Gudpascher sindromi

Gudpascher sindromi - tizimli vaskulit(kapillyarit) hisoblanib,aksariyat hollarda o'pka va buyraklarning gemorragik pnevmoniti va glomerullonefriti ko'rinishida kechadi.Ko'proq 20-30 yoshdagi erkaklar kasallanadilar.Kasallik birinchi marta 1919-yilda E.W. Goodpastur tomonidan yoritilgan.

Gudpascher sindromi
KXK-10	M31.0 (ILDS M31.010)
KXK-9	446.21
OMIM	233450

Etiologiyasi va patogenezi

vojlanadiGudpascher sindromining kelib chiqishida virusli (A2 - grippi),bakterial infeksiya,sovuqda qolish va ayrim dorilarni (D- penitsilamin) o'rni to'g'risida fikrlar mavjud.

Kasallik autoimmun xususiyatga ega.Chunki aksariyat bemorlarda buyrak va o'pka to'qimalari bazal membranasiga xos hamda aylanib yuruvchi immun kasalliklar topiladi.Shuningdek, nasliy moyillik (xususan HLADA2 ) ma'lum ahamiyatga ega.

Kasallikning birinchi tavsifi amerikalik shifokor va patofiziolog E. W. Gudpasture ( EWGoodpasture ) (1886-1960) 1919 yilda gripp epidemiyasi davrida, 18 yoshli bola grippdan bir oy o'tgach, nefrit va pnevmoniya ko'rinishida buyrak shikastlanishi, hemoptizi bilan birga rivojlanadi.

Klinikasi

Gudpascher sindromining 3 ta davri bor:

• Xatarli variant takrorlanuvchi gemorragik pnevmoniya va tez rivojlanayotgan glomerulonefrit bilan tavsiflanadi.
• Buyraklar va o'pkada o'zgarishlarning sekinroq rivojlanishi bilan.
• Progressiv glomerulonefritning ustunligi va buyrak etishmovchiligining tez rivojlanishi bilan.

Kasallik odatda o'tkir- yuqori harorat,qon tupurish oki o'pkadan qon ketishi va havo yetishmasligi hissi bilan boshlanadi. Perkussiyada o'pka ustida perkutor tovushning qisqarishi, auskultasiyada bronxial nafas o'pkaning o'rta va pastki qismlarida ko'p miqdorda jarangdor nam xirillashlar eshitiladi. O'pka bilan nir qatorda yoki biroz keyinroq tez rivojlanib boruvchi va erta buyrak yetishmovchiligiga olib keluvchi glomerulonefrit kuzatiladi.

.

Davolash

Bemorlarga prednizolon (kunda 10 mg gacha) sitostatiklar bilan birga (azatioprin yoki siklofosfamid 150-200 mg kunda) buyuriladi. So'nggi yillarda plazmaferezdan keng foydalanilmoqda. GKS bilan birga proton pompasi ingibitorlari va kalsiy preparatlari buyuriladi.