Uippl kasalligi
Uipp kasalligi - ingichka ichak limfa tomirlarini bakteriyalar ta'sirida paydo bo'lgan glikozaminglikan komplekslari bilan yopilib qolishi oqibatida yuzaga keladi. Kasallik yarim tizimli o'zgarishlar - ekssudativ enteropatiyalar, mal'absorbsiya sindromi, artralgiya, poliserozit va nevrologik belgilar bilan kechadi. U nisbatan kam uchraydi va 1907 - yilda Amerikalik patanatom Uippl tomonidan yoritilganligi sababli uning nomi bilan ataladi.Ko'proq (5-10 marta) 40-50 yoshdagi ayollar kasallanadi. Muallif kasallikning asosi yog ' almashinuvining buzilishi ekanligini aytdi va uni "interstitsial lipodistrofiya" deb atashni taklif qildi.
Uippl kasalligi | |
---|---|
Etiologiyasi va patogenezi
tahrirKasallik etiologiyasi aniqlanmagan bo'lsa ham bakteriyalar ahamiyatga ega ekanligi to'g'risida ayrim fikrlar mavjud.Chunki aynan bakteriyalar yoki ular fagositozga uchrashi oqibatida xosil bo'ladi.Komplekslar o'z navbatida ingichka ichak va uning shilliq qavati so'rg'ichlari limfa yo'llarini bloklab qo'yadi va undan so'ng boshqa a'zolarda reaktiv o'zgarishlar kuzatiladi. Limfa tugunlaridagi yuqori gidrostatik bosim hamda shilliq pardani o'tkazish qobiliyatini buzilishi suv va oqsillarini ichak bo'shlig'ida ekssudasiya bo'lishiga olib keladi.Limfa tugunlaridagi o'zgarishlar nafaqat ingichka ichak balki фyrim seroz qobiqlarda ( qorin parda, plevra ,perikard) bo'g'imlar, jigar, miokard hatto bosh miyada ham kuzatiladi.Bu kasallik kechishiga tizimli tus beradi.
Alomatlar
tahrirMal'absorbsiya
sindromi (70-85 % bemorlarda) |
Klinik belgilari-surunkali diareya, steatoreya, qorin dam bo'lish va
unda og'riqlar, tana vaznining kamayib borishi, oqsil, yog' va uglevod almashinuvi buzilishi belgilari, poligipovitaminoz Rentgen tekshirishda - ingichka ichak qovuzloqlarining kengayishi a'zoni tashqaridan bosishi xisobiga to'lish defektorlari UTT,KT - mezenterial, parapankreatik, retroperitoneal limfa tugunlarini kattalashishi Ingichka ichak shilliq qavatini morfologik tekshirganda -UIPPL kasalligiga xos o'zgarishlar |
---|---|
Bo'g'im simptomlari
(60-80% bemorlarda) |
Klinik belgilari-qaytalanuvchi artralgiyalar, yirik periferik yoki bel
umurtqalararo bo'g'imlarning oligoartrit va poliartritlari Rentgen tekshirishda - bo'g'imlarda deformatsiya va destruksiya belgilari bo'lmasligi |
O'pka simptomlari
(30-50% bemorlarda) |
Klinik belgilari- quruq yoki shilliqni balg'am ajralishi bilan keluvchi
surunkali yo'tal, plevrada og'riqlar Rentgen tekshirishda - ko'ks oralig'ida limfa tugunlarining kattalashishi |
Buyrak usti bezi
yetishmovchiligida (15-25% bemorlarda) |
Klinik belgilari- mushak xolsizligi, teri pigmenttatsiyasi, past qon bosimi,
gipoglikemiyaga moyillik Gormonlar miqdorini tekshirishda - kortizolni kamayishi, AKTG ko'rsatkichini oshishi |
Davolash
Uippl kasalligining davolash uzoq muddat antibiotiklar buyurishga va ko'p sonli mal'absorbsiya sindromi belgilarini bartaraf etishga qaratilgan.
Odatda penitsillin va tetrasiklin, ampisillin ,tetrasiklin 4-6 oy davomida qoʻllanadi.Bir vaqtning o'zida disbakteriozni oldini olish maqsadida lineks, baktisubtil, xilak-forte va boshqalar buyuriladi
Manbalar
- Бойко Т. И.. Болезнь Уиппла: клиника, диагностика, лечение./ «Здоровье Украины» № 21/1 ноябрь 2006 г.
- Харченко Н. В.. Целиакия, болезнь Уиппла — клинические маски./«Здоровье Украины» № 139 октябрь 2005 г.
- Пиргиоти М., Кириакидис А. Болезнь Уиппла: происхождение, клиническая картина, лечение. Annals of Gastroenterology, 2004. Пер. с англ. Н. Д. Фирсовой.
- «Детские болезни» под редакцией Володина Н. Н., Мухиной Ю. Г., 2011 г.