Creutzfeldt-Jakob kasalligi — miya yarimsharlari poʻstlogʻi, bazal gangliylar va orqa miyaning kam uchraydigan progressiv neyrodegenerativ kasalligi. Ushbu kasallikni maxsus yuqumli agentlar — prionlar keltirib chiqarib, spongiform ensefalopatiyaning bir turi sanaladi. Bugungi kunda kasallikning davosi yoʻq, 100% hollarda oʻlim sodir boʻladi[1]. Kasallikning rivojlanishiga taʼsir qilmaydigan faqat simptomatik davolash mavjud. Kamdan-kam uchrashi va oʻziga xos alomatlar yoʻqligi sababli kasallikka tashxis qoʻyish qiyin.

Creutzfeldt-Jakob kasalligi
KXK-10 A81.0 F02.1
KXK-9 046.1
OMIM 123400

Boshqa nomlari

tahrir

Spastik psevdoskleroz, kortiko-striospinal degeneratsiya sindromi, transmissiv spongioform ensefalopatiya, baʼzan „telba sigir kasalligi“ deb ham ataladi.

Tarixi

tahrir

Kasallik birinchi marta 1920-yilda Hans Gerxard Creutzfeldt tomonidan aniqlangangan. 1921-yilda Alfons Jakob ushbu kasallikka chalingan ruhiy bemorlarning orqa miya oldingi shoxlari, ekstrapiramidal va piramidal tizimlarining shikastlanish belgilari bilan kombinatsiyasini qayd etdi va kasallikni spastik psevdoskleroz deb belgiladi. Spielmeyer birinchi boʻlib kasallikni tavsiflagan mualliflar nomi bilan atashni taklif qildi[2].

Epidemiologiyasi

tahrir
 
To'q yashil rangdagi mamlakatlar aholisi orasida kasallanish holatlari qayd etilganligini, Och yashil rang bu mamlakatlarda kasallik uchrashi mumkinligini anglatadi.

Odamning barcha prion ensefalopatiyalarining taxminan 85% ni Creutzfeldt-Jakob kasalligi tashkil qiladi va erkak-ayollar kattalar hamda bolalarga birdek taʼsir qiladi. Yangi Gvineya orolining aborigen ayollarida bu kasallik bilan kasallanish biroz ustunlik qiladi, bu milliy anʼanalarning oʻziga xos xususiyatlari (marosim kannibalizm) bilan bogʻliq. Bu yerlik ayollar oʻliklarning miyasini yeyishadi va buning natijasida PrPSc ning yuqori dozasini qabul qilishadi. Kasallikka chalinishi odatda oʻrta yoki undan yuqori yoshda kuzatiladi, lekin prinsipial jihatdan u har qanday yoshda paydo boʻlishi mumkin. Maʼlumotlarga qaraganda kasallikning klassik formasining uchrash yoshi 17 yoshdan 87 yoshgacha (oʻrtacha yosh — 64 yosh), yangi shaklining oʻrtacha yoshi 29 yosh.

Manbalar

tahrir
  1. Kranthi K. Sitammagari, Wajeed Masood. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29939637/ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK507860/ Creutzfeldt Jakob Disease] // StatPearls. — Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2020. Архивировано 29 may 2022 года.
  2. „Крейтцфельдта — Якоба болезнь“, Большая медицинская энциклопедия, 3-е изд, М.: Советская энциклопедия, 1979 — 519-bet. 

Havolalar

tahrir