Tizimli skleroderma

Skleroderma - ́ (gr grekcha: σκληρός - „qattiq“ va δέρμα - „teri“) — kollagenozlar guruhidan progressiv kasallik, autoimmun tabiat. Skleroderma paydo boʻladi:

• cheklangan;
• tizimli.

Gistologik ko'rinishi

Tizimli skleroderma - teri, qon tomirlari, tayanch-harakat tizimi va ichki organlarning (oʻpka, yurak, ovqat hazm qilish tizimi, buyraklar) xarakterli shikastlanishi bilan bogʻliq boʻlgan biriktiruvchi toʻqimalarning autoimmun kasalligi, mikrosirkulyatsiya buzilishi, yalligʻlanish va umumiy fibrozga asoslangan.

Tasniflash

Kasalliklarining xalqaro tasnifiga koʻra, tizimli skleroderma ikkita kichik shaklga ega:

• tarqoq
• cheklangan (CREST sindromi)

Etiologiya

Sistemali sklerodermiya

Ehtimol, kasallik genetik moyillikka ega. Biroq, uning paydo boʻlishi uchun ishonchli qoʻzgʻatuvchi omillar gipotermiya, ishdagi tebranish, oʻtmishdagi infeksiyalar kabi tashqi zararli omillardir asab tizimi. Kichkina tomirlarning yalligʻlanishining rivojlanishi ularning atrofidagi kollagen va tolali toʻqimalarning oʻsishiga, shuningdek, ularning devorlarining oʻziga xos oʻzgarishiga olib keladi - qalinlashuv, elastiklikning yoʻqolishi, ehtimol hatto kichik tomirlarning toʻliq yopilishi. Bu oʻzgarishlar, oʻz navbatida, patologik jarayonda ishtirok etadigan barcha aʼzolar va toʻqimalarning qon bilan taʼminlanishining buzilishiga olib keladi. Toʻqimalarning qon bilan taʼminlanmaganligi ularning yupqalashishiga (masalan, qiziloʻngach va oshqozon shilliq pardalari) yoki aksincha, qalinlashishiga (oʻpkada alveolalar devorlari), asosiy funksiyalarining buzilishiga (oshqozon-ichak traktida soʻrilishiga) olib keladi, oʻpka tomonidan karbonat angidridni olib tashlash, mushak tolalarining qisqarishi).

Diagnostika

Sklerodermaning klinik koʻrinishlari juda xilma-xildir, chunki kasallik deyarli barcha organlar hamda toʻqimalarga taʼsir qiladi.

Xarakterli teri zararlanshidir, bu skleroderma bilan ogʻrigan bemorlarning koʻpchiligida uchraydi. Tashxis belgilari - niqobga oʻxshash yuz (yuzning terisida taranglik taassurot qoldiradigan mimikaning juda kamayishi) va qoʻllarning oʻzgarishi (ingichka va harakatsiz barmoqlar, katta tirnoqli va terminal falangalarning qalinlashishi).

Tizimli skleroderma tashxisi, agar bitta „katta“ yoki ikkita „kichik“ mezonlarga javob bersa, aniq kasallik boʻladi.

1. „Katta“ mezon:
   • Proksimal skleroderma: barmoqlar sohasidagi terining nosimmetrik qalinlashishi, oyoq-kaft boʻgʻimlardan proksimal tomonga choʻzilgan. Yuz, boʻyin, koʻkrak, qorinda terining oʻzgarishi kuzatilishi mumkin.
2. „Kichik“ mezonlari:
   • Sklerodaktiliya: yuqorida sanab oʻtilgan teri oʻzgarishlari barmoqlar bilan cheklangan.
   • Raqamli chandiqlar - bu barmoqlarning distal falangalarida terining tortilishi yoki barmoqlarning yostiqchalari moddasining yoʻqolishi.
   • Ikki tomonlama bazal pnevmofibroz; toʻr yoki chiziqli-tugun soyalar, standart rentgen tekshiruvi bilan oʻpkaning pastki qismlarida eng koʻp aniqlanadi; „hujayrali oʻpka“ turining namoyon boʻlishi mumkin.

Klinika

Qoʻllarning tomirlaridagi oʻzgarish Reyno sindromining rivojlanishiga olib keladi - barmoqlarda sovuqlik va ogʻriqli oʻtkir tomir spazmi. Yana bir oʻziga xos buzilish - sklerodermadagi boʻgʻimli oʻzgarishlar. Ular boʻgʻimlarning harakatchanligining juda tez buzilishi va kontrakturalar deb ataladigan shakllanish, yaʼni boʻgʻimdagi tolali toʻqimalarning oʻsishi va uning kapsulasi elastikligini yoʻqotishi tufayli qaytarilmas qattiqlik bilan yalligʻlanish bilan namoyon boʻladi.

Sklerodermada ichki organlardan buyraklar, oʻpkalar va yurak koʻpincha taʼsirlanadi. Ulardagi oʻzgarishlar tananing barcha funksiyalarining pasayishiga olib keladi. Masalan, buyrak shikastlanishi bilan bu buyrak yetishmovchiligining kuchayishi bilan namoyon boʻladi. Natijada tananing umumiy intoksikatsiyasi oqsil va ionlarning yoʻqolishi bilan birga rivojlanadi.

Mushak va suyak ogʻrigʻi kabi sklerodermadagi oʻzgarishlarning aksariyati revmatizm yoki revmatoid artritga oʻxshash boʻlishi mumkin. Ushbu kasalliklar bilan differensial diagnostika rentgen tekshiruvi va immun testlari asosida amalga oshiriladi.

Davolash

Sklerodermani davolashda asosiy vositalar qon tomirlarida fibrotik oʻzgarishlarni kamaytiradigan dorilar - lidaza yoki ronidazaga asoslangan ferment preparatlari, gialuron kislotasi hosilalari va boshqalar. Farmakologik davolash maqsadida fizioterapiya va jismoniy mashqlar bilan birlashtiriladi.

Prognoz

Kasallikning prognozi shartli ravishda noqulay, zamonaviy tibbiyot kasallikning sababini faqat uning belgilari boʻyicha harakat qilib bartaraf yeta olmaydi. Kasallik surunkali, asta-sekin oʻsib boradi, yetarli davolanish faqat hayot sifatini yaxshilaydi va kasallikning rivojlanishini sekinlashtiradi, vaqt oʻtishi bilan mehnat qobiliyati butunlay yoʻqoladi va bemor nogiron boʻlib qoladi.

Havolalar

• http://www.vitaminov.net/rus-catalog_zabolevaniy-705308802-0-1201.html
• https://web.archive.org/web/20100205154330/http://www.stormed.ru/diseases/rhe/ssd.php