Wolff-Parkinson-White sindromi

Wolf-Parkinson-Uayt sindromi
KXK-10	I45.6
KXK-9	426.7
OMIM	194200
eMedicine	emerg/644 med/2417

Wolff-Parkinson-White sindromi (WPW sindromi) tugʻma yurak anomaliyasi hisoblanadi. Birinchi marta 1930-yilda Lui Volf, Jon Parkinson va Pol Dadli Uayt tomonidan aniqlangan. 1940-yildan Wolff-Parkinson-White sindromi ilmiy atama sifatida asistoliya va paroksizmal taxikardiya kasalligi boʻlgan bemorlarni tavsiflash uchun qoʻllanila boshlangan^[1].

Umumiy maʼlumot

Wolff-Parkinson-White sindromi yurak qorinchalari erta qoʻzgʻalishining eng keng tarqalgan sindromidir(umumiy aholining 0,1 – 0,3% qismida kuzatiladi^[2]^[3]). Aksariyat odamlarda yurak kasalligi belgilari kuzatilmaydi. Erkaklarda bu sindrom ayollarga qaraganda koʻproq uchraydi.

Kent toʻplami chap/oʻng boʻlma va qorinchalardan biri oʻrtasidagi gʻayritabiiy toʻplamdir. Ushbu toʻplam WPW sindromi patogenezida muhim rol oʻynaydi. Ushbu qoʻshimcha yoʻl orqali impulsning tezroq tarqalishi quyidagilarga olib keladi:

1) P – R (P – Q) oraligʻini qisqartirish;
2) qorinchalarning bir qismining ilgari qoʻzgʻalishi – Delta toʻlqini paydo boʻladi.

Sindromning biokimyoviy asosi AMP bilan faollashtirilgan protein kinazaning (AMPK, AMP bilan faollashtirilgan protein kinaz) g2 subbirligining CBS domenidagi mutatsiyadir. Konservativ (prokaryotlardan odamlarga) CBS domeni (~ 60 aminokislota) AMP/ATP tomonidan allosterik tartibga solish joyidir^[4].

Etiologiya

Kasallikni oʻrganishda katta muvaffaqiyatlarga qaramay, koʻpchilik bemorlarda sindrom uchun mas’ul boʻlgan molekulyar va genetik asos nomaʼlumligicha qolmoqda. 2020-yil mart oyi holatiga koʻra, faqat bir nechta genlar maʼlum, ularning buzilishi Wolff-Parkinson-White sindromiga olib keladi^[5].

Klinik rasm

Baʼzi bemorlarda klinik koʻrinishlar aniqlanmasligi mumkin. Wolf-Parkinson-White sindromining asosiy koʻrinishi aritmiya hisoblanadi. 50 foizdan ortiq hollarda paroksismal taxiaritmiya bor: supraventrikulyar oʻzaro, atriyal fibrilatsiya, atriyal flutter. Koʻpincha sindrom yurak kasalliklari bilan yuzaga keladi – Ebstein anomaliyasi, gipertrofik kardiyomiyopatiya, mitral qopqoq prolapsasi.

Diagnostika

WPW sindromi yashirin boʻlishi mumkin (yashirin sindrom odatda elektrofizyologik tadqiqot bilan tashxislanadi). Bu qoʻshimcha yoʻllarning antegrad yoʻnalishida impulslarni oʻtkazishga qodir emasligi bilan bogʻliq. Sinus ritmi paytida EKGda qorinchalarning erta qoʻzgʻalish belgilari yoʻq. Yashirin WPW sindromi namoyon boʻladi taxyaritmiya, uni aniqlash qorincha elektr stimulyatsiyasi bilan mumkin.

Qisqa intervalli P – R (P – Q) – 0,12 s dan kam.
Toʻlqin D. Uning koʻrinishi qorinchalarning „konfluent“ qisqarishi bilan bogʻliq (qorinchalarning birinchi navbatda yordamchi yoʻl orqali, keyin esa AB ulanishi orqali qoʻzgʻalishi). AB birikmasi orqali tez oʻtkazuvchanligi bilan D toʻlqini kattaroq hajmga ega. AB blokadasi mavjud boʻlganda, qorincha kompleksi toʻliq D toʻlqinidan iborat, chunki qoʻzgʻalish qorinchalarga faqat yordamchi yoʻl orqali uzatiladi.
D toʻlqini tufayli QRS kompleksining 0,1 s dan ortiq kengayishi .
Taxiaritmiya: ortodromik va antidromik supraventrikulyar taxikardiya, atriyal fibrilatsiya va flutter. Tachyarrhythmia odatda supraventrikulyar ekstrasistollardan keyin paydo boʻladi.

Baʼzida vaqtinchalik WPW sindromi EKGda qayd etiladi. Bu shuni koʻrsatadiki, impulslarni oʻtkazishning ikkala yoʻli ham navbatma-navbat ishlaydi – normal (AV-yoʻl) va qoʻshimcha (Kent toʻplami). Bunday holda, oddiy komplekslar yoki deformatsiyalanganlar koʻrinadi.

Davolash

Paroksizmal taxikardiyani oldini olish va davolash

Sotalol av disopiramiddan WPW sindromida taxikardiya xurujlarini oldini olish uchun qoʻllanadi. Shuni esda tutish kerakki, bir qator antiaritmik dorilar AB ulanishining refrakter davrini oshirishi va qoʻshimcha yoʻllar (sekin kaltsiy kanal blokerlari, b-blokerlar, yurak glikozidlari) orqali impulslarning oʻtkazuvchanligini yaxshilashi mumkin va shuning uchun ularni WPW sindromida qoʻllash mumkin.
Agar atriyal fibrilatsiya sindromi fonida yuzaga kelsa, shoshilinch ravishda elektr defibrilatsiyasini oʻtkazish kerak. Keyinchalik, qoʻshimcha yoʻllarni yoʻq qilish tavsiya etiladi (radiochastotali kateter ablasyonu).

Wolff-Parkinson-White sindromini jarrohlik davolash uchun koʻrsatmalar

Atriyal fibrilatsiyaning tez-tez hujumlari mavjudligi.
Gemodinamik buzilishlar bilan taxyaritmiya hujumlari (kollaps).
Antiaritmik terapiya paytida taxiaritmiya xurujlarini saqlab qolish.
Uzoq muddatli dori terapiyasi istalmagan holatlar (yoshlik, rejalashtirilgan homiladorlik).

Intrakardiyak radiochastota ablasyonu eng samarali hisoblanadi (98% hollarda) WPW sindromini davolashning radikal usuli. Biroq, bir nechta tadqiqotlar shuni koʻrsatadiki, ushbu davolanishga qaramay, atriyal fibrilatsiya xavfi umumiy aholi bilan solishtirganda yuqoriligicha qolmoqda ^[5] .

Ehtimollik darajasi

WPW sindromini har qanday yoshda, hatto yangi tugʻilgan chaqaloqlarda ham aniqlanadi. AV oʻtkazuvchanligining buzilishi bilan yuzaga keladigan anomaliya har qanday yurak kasalligi Wolff-Parkinson-White sindromini namoyon boʻlishiga turtki boʻladi. Doimiy WPW sindromi, ayniqsa aritmiya xurujlari bilan, intrakardiyal gemodinamikani buzadi. Kasallik yurak kameralarining kengayishiga va miokard qisqarishining pasayishiga olib keladi.

Kasallikning kechishi taxikardia mavjudligi va chastotasiga bogʻliq. WPW sindromida toʻsatdan oʻlimi odatda aritmiya (atriyal fibrilatsiya, atriyal flutter, qorincha taxikardiyasi, qorincha fibrilatsiyasi) tufayli yuzaga keladi.

Oʻlim koʻrsatkichi

Volf-Parkinson-Uayt sindromidan toʻsatdan oʻlim koʻrsatkichi har yili bemorlarning taxminan 0,25-0,39% ni tashkil qiladi^[5].

Manbalar

↑ Ehtisham J., Watkins H. Is Wolff‐Parkinson‐White Syndrome a Genetic Disease? //Journal of cardiovascular electrophysiology. – 2005. – T. 16. – №. 11. – S. 1258-1262.
↑ Genetics Home Reference. „Wolff-Parkinson-White syndrome“ (en). Genetics Home Reference. 2017-yil 27-aprelda asl nusxadan arxivlangan. Qaraldi: 2019-yil 24-sentyabr.
↑ 1 Vnutrennie bolezni: v 2 t./pod red. A. I. Martinova. M.: GEOTAR – Media, 2006. T. 1. – s.249
↑ 2 Gollob MH, et al, 2001, N. Engl. J. Med. 344: 1823-1831.
↑ ^5,0 ^5,1 ^5,2 Coban‐Akdemir Z. H. et al. Wolff–Parkinson–White syndrome: De novo variants and evidence for mutational burden in genes associated with atrial fibrillation //American Journal of Medical Genetics Part A. – 2020.

Adabiyotlar

Volfa-Parkinsona-Uayta sindrom / Lirman A. V. // Bolshaya meditsinskaya ensiklopediya : v 30 t. / gl. red. B. V. Petrovskiy. – 3-e izd. – M. : Sovetskaya ensiklopediya, 1977. – T. 4 : Valin – Gambiya. – 576 s. : il.

[1] Ehtisham J., Watkins H. Is Wolff‐Parkinson‐White Syndrome a Genetic Disease? //Journal of cardiovascular electrophysiology. – 2005. – T. 16. – №. 11. – S. 1258-1262.

[2] Genetics Home Reference. „Wolff-Parkinson-White syndrome“ (en). Genetics Home Reference. 2017-yil 27-aprelda asl nusxadan arxivlangan. Qaraldi: 2019-yil 24-sentyabr.

[3] 1 Vnutrennie bolezni: v 2 t./pod red. A. I. Martinova. M.: GEOTAR – Media, 2006. T. 1. – s.249

[4] 2 Gollob MH, et al, 2001, N. Engl. J. Med. 344: 1823-1831.

[coban-5] 5,0 ^5,1 ^5,2 Coban‐Akdemir Z. H. et al. Wolff–Parkinson–White syndrome: De novo variants and evidence for mutational burden in genes associated with atrial fibrillation //American Journal of Medical Genetics Part A. – 2020.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]